医脉通-临床病例平台
13岁男性患儿,既往体健,无遗传病史及特殊接触史,足月顺产,生长发育正常。2022年10月起反复全身皮疹,初诊 “急性荨麻疹”,地塞米松治疗无效。11月出现低热、浮肿,皮肤活检示真皮血管周围皮炎,抗感染及激素治疗效果不佳。2023年2月高热伴粪肠球菌感染,血培养转阴后皮疹仍进展。
病理会诊:蕈样霉菌病(TCR重排阳性);
分子病理结果:T细胞基因重排(+);
骨髓FCM:3.11%异常CD8⁺T细胞,考虑T-NHL骨髓侵犯(CD8⁺型蕈样霉菌病罕见);
最终诊断:蕈样霉菌病伴骨髓侵犯。
蕈样霉菌病(MF)在儿童中极为罕见,仅占所有皮肤T细胞淋巴瘤的2%-5%。尚无标准化疗方案。